儿童关节痛常见的内科性疾病（一）
上海交通大医院
儿科屠志强
关节是运动和负重的器官，由两个光滑的软骨面所构成，周围有结缔组织及滑膜组成的关节囊包绕，外面再有韧带加强。当关节受力点改变，失去平衡会引起关节的创伤和周围组织的劳损、变性，形成关节痛。一谈到关节痛，多数家长会认为是骨科疾病，常带小儿先去骨科诊治。其实，一些内科疾病也会引起关节痛。
引起关节疼痛的病因：
l感染性
l免疫性
l代谢性
l内分泌性
l传染性
l退化性
l地理环境因素
l心因性
由于引起关节痛的病因很多，根据相关系统进行如下分类：
l结缔组织病
l感染性骨关节炎
l代谢性及遗传性骨关节病
l其它系统疾病所致的关节病
l骨关节肿瘤
l原因不明的骨关节病
结缔组织病
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。儿童结缔组织病中表现有关节疼痛的疾病有：
）幼年特发性关节炎
）风湿热
）瑞特氏综合征
）系统性红斑狼疮
）混合性结缔组织病
）过敏性紫癜
）白塞氏病
一）幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。国际风湿病学会联盟儿科常委专家组（ClassificationTaskforceofPediatricStandingCommitteeofInternationalLeagueofAssociationsforRheumatology，ILAR）于年8月在加拿大埃德蒙顿会议上将儿童时期（16岁）不明原因并且持续6周以上的关节肿胀统一命名为幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis，JIA），并分为7种亚型:即①幼年特发性关节炎全身型（systemic-onsetjuvenileidiopathicarthritis，SoJIA）；②幼年特发性关节炎多关节型,类风湿因子阴性；③幼年特发性关节炎多关节型,类风湿因子阳性；④幼年特发性关节炎少关节型；⑤伴有银屑病的幼年特发性关节炎；⑥与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎；⑦幼年特发性关节炎未定类型。其中，全身型幼年特发性关节炎与少关节型等其它6型JIA相比，据统计，常有不规则发热，皮疹，肝脾及淋巴结肿大，心包炎及胸膜炎等全身症状及内脏损害，频繁的发作及病情反复给家庭和社会带来极大负担，而更为重要的是其易出现巨噬细胞活化综合征，已成为SoJIA死亡的主要原因，预后不佳。
a）全身型幼年特发性关节炎：全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）是其中一种类型。10％到15％的幼年特发性关节炎儿童有全身型幼年特发性关节炎。这是一种自身免疫性疾病，这意味着身体把自身的细胞和组织误认为外来的。正常的免疫系统帮助击退有害的外来物质，例如细菌或病*。当一个孩子患有全身型幼年特发性关节炎时，免疫系统开始攻击健康细胞和组织，这导致炎症。炎症是指当身体的一部分发红、肿胀、疼痛或摸着发热。患有全身型幼年特发性关节炎的孩子得经常性的发烧，这意味着发烧消失，但在稍后的时间又发烧。发烧通常每天发生一次或两次。当发烧严重时，孩子可能有粉红颜色的皮疹，并可能感到疲倦和疼痛，或有周身不适。同时可引起心脏、肝、脾和淋巴结等内部器官的炎症或肿胀。患有全身型幼年特发性关节炎的儿童有时会没有足够的红血细胞（贫血）。有时也可能会没有足够的白细胞（白细胞减低），也可能拥有太多的白血细胞（白细胞减低），并且可在同一时间或以后发生关节僵硬和疼痛（关节炎）。当出现贫血、白细胞降低的时候，需要我们格外的注意。
（待续）
