结缔组织疾病相关性血管炎,称为“继发性血管炎”,可累及大中小血管。结缔组织疾病的患者发病率/患病率达10-20%。根据年ChapelHill会议(CHCC)的血管炎分类标准,血管炎继发于CTD属于“与系统疾病相关性血管炎”范畴。
结缔组织病可出现各种不同的血管炎表现,具体的表现取决于涉及的疾病以及器官。皮肤是最常见的影响到的器官。通常情况下,血管炎患者可见于疾病活动,预示预后不良。内脏受累尤为不祥。及时诊断依赖于各种表现的认识和高度的警惕性。治疗方式的选择取决于器官受累的表现和严重性。通常需要使用激素,在内脏严重受累的情况下,环磷酰胺和其他免疫抑制剂是必要的。
参考资料:ConnectiveTissueDisorder-AssociatedVasculitis.CurrRheumatolRep.Jun;18(6):31.
编译者:医院临床免疫科贾俊峰
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